​生物化学：尿素循环

生物化学：尿素循环

一、鸟氨酸循环

又称尿素循环，是在肝组织等器官中，利用鸟氨酸作为载体，以 NH3、CO2 及天冬氨酸为原料，缩合生成尿素的循环反应。

二、鸟氨酸循环的详细步骤

1. NH3、CO2 和 ATP 缩合生成氨基甲酰磷酸

在 Mg2+、ATP 及 N - 乙酰谷氨酸（AGA）存在时，NH3、与 CO2 可由氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ（CPS - Ⅰ ）催化生成氨基甲酰磷酸。

此反应消耗 2 分子 ATP，CPS - Ⅰ 是关键酶。AGA 和 CPS - Ⅰ 都存在于线粒体中，因此这步反应是在线粒体中进行的。

2. 氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸

此反应也在肝细胞的线粒体中进行。

3. 瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸

瓜氨酸在线粒体合成后即转运到线粒体外，在胞质中经精氨酸代琥珀酸合成酶催化，与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸，消耗 2 个 ATP。

4. 精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸与延胡索酸

5. 精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸

鸟氨酸再转运入线粒体，参与瓜氨酸的合成，如此反复，完成鸟氨酸循环。